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肺動脈肉腫とは-症状・診断・治療について

   

肺動脈肉腫とは-症状・診断・治療について

肺動脈肉腫は、1923年に報告されて以来、文献報告は複数みられていますが、稀な疾患です。肺動脈の主幹部に発生し、血管内や、血管の壁の外で発育する腫瘍で、亡くなった後に診断がつくことが多いと言われています。

肺動脈血栓塞栓症との鑑別が問題となり、肺動脈塞栓症での血液検査で見られる、D-ダイマーなどの凝固系マーカーが上昇しない、といったことが疑うきっかけとなります。

症状としては、呼吸困難で初発することが多く、かなり右心不全(足がむくむ下腿浮腫、腹水、静脈怒張など)が進行してから発見されることが多いと言われています。その他、胸痛や咳、血痰などがみられることがあります。亡くなる前に発見・診断された例は、20%ほどだそうです。

診断としては、胸部CT検査、血液検査、鑑別としてMRI検査、FDG-PET検査などをしようすることもあります。侵襲性の高い検査としては、気管支鏡生検、心臓血管カテーテルによる生検などが行われます。

治療としては、手術が第一選択となりますが、外科的治療を行っても、生存期間は10ヶ月と予後不良とされます。また、放射線治療や化学療法も、肉腫ですのであまり効果は期待できません。

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